宝宝罹患黄疸? 不,可能是地中海贫血!

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贫血对妈妈来说是一个熟悉字眼,然而加入地中海这个前缀后,就变得十分陌生。事实上,该病和宝宝的健康有着密切的关系,高发于长江以南地区的地中海贫血,由于一些地区婚前、产前检察落后,易与普通黄疸混淆而被忽视,是许多宝宝夭折的原因。

贫血对妈妈来说是一个熟悉字眼,然而加入地中海这个前缀后,就变得十分陌生。事实上,该病和宝宝的健康有着密切的关系,高发于长江以南地区的地中海贫血,由于一些地区婚前、产前检察落后,易与普通黄疸混淆而被忽视,是许多宝宝夭折的原因。

宝宝罹患黄疸? 不,可能是地中海贫血!

何谓地中海贫血?

血红蛋白是人体血液中运输氧气的一条小船,而这条船又是由两条α和两条β组成的,如果这几条α和β缺失或变异,则会破坏整艘船的正常结构,从而影响到小船的正常输氧功能,小船被破坏后而形成的废渣(胆红素)过多,反映在宝宝身上就是皮肤和眼睛巩膜发黄, 这一点上和普通黄疸很相似。由于血液正常输氧功能被破坏,因此宝宝会出现程度不一的病状。

α型地中海贫血

α型贫血中的一部分宝宝没有任何症状和表现,而相对严重一点的宝宝则是1岁前无病症,之后会慢慢出现轻度贫血,但是仍然可以正常存活。而最不幸的就属 Hb Bart's 胎儿水肿综合征患儿,胎儿常于30至40周时流产、死胎,或者分娩后半小时内死亡。

β型地中海贫血

它又分为轻型、中间型和重型。轻型宝宝基本没有任何症状,仅有少数贫血。而重型宝宝初看和其他宝宝没有分别,但是3到6个月后就会出现严重的贫血,不得不输血来存活,并因此引发一系列并发症,使得多数宝宝出现夭折。中间型则是介于两者之间。

宝宝罹患黄疸? 不,可能是地中海贫血! 第2张

如何区分普通黄疸和病理性黄疸?

a.太早出现黄疸

一般黄疸都是出生第2天才开始,因此若出生第1天就有黄疸症状,要小心宝宝可能有溶血疾病、内出血、先天性感染、败血症等,要尽快查明原因,加以治疗。

b.胆红素上升太快或太高

胆红素上升速度超过每天5mg

宝宝罹患黄疸? 不,可能是地中海贫血! 第3张
或胆红素的值太高,就要小心溶血疾病或肝细胞损害等,最精确的监测法是抽血、扎脚跟血,若是门诊初步筛查,可用经皮黄疸测试仪。

c.黄疸持续太久

黄疸持续超过14天,就要怀疑有病菌感染、代谢疾病、甲状腺功能低下、遗传疾病等,要找出原因治疗。

d.结合型胆红素升高

代表结合型胆红素从肝脏的排出受阻,严重时宝宝大便因缺乏尿胆素与粪胆素而呈现灰白色。可能的原因有病毒感染、新生儿肝炎、代谢疾病、胆道闭锁等,要找出原因加以治疗。

治疗很困难 婚检产检是关键

轻型宝宝一般不需要特殊治疗,和一般人并无多大区别,可正常生活。但对于重型宝宝,不得不从发病开始就接受终身输血治疗,漫长的治疗过程不仅带来了沉重的物质负担,也是对爸爸妈妈精神的巨大考验。因此提前做好婚检产检十分重要。尤其是轻型地中海贫血的夫妻,往往在不知不觉中婚配生育下重型地中海贫血宝宝。目前国内以广东、广西、海南、四川的地中海贫血发病率较高,其中广东的发病率高达16.8%。

据研究显示,如果爸爸和妈妈都是轻型地中海贫血患者,那么下一代将会有四分之一的几率为重型地中海贫血患者,四分之一正常,二分之一为轻型地中海患者。而如果爸妈仅有其中一方为轻型地中海贫血患者,那么下一代就会有二分之一的概率为轻型。地中海贫血患者,二分之一为正常。

虽然爸妈双方都是地贫患者,并非不能正常生育,通过产前诊断,做胎儿的地贫基因检测,可以确诊胎儿是否为重型地贫患者,如若是轻型,则可以放心生育。

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