【儿童地中海贫血有什么症状】宝宝地中海贫血的临床表现
本文已影响7.44K人
本文已影响7.44K人
本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。
临床表现1、β地中海贫血:
(1)重型又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。
(2)轻型患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。
(3)中间型多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疸可有可无,骨骼改变较轻。
2、α地中海贫血:
(1)静止型患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中HbBart’s含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。
(2)标准型患者无贫血或轻度贫血,感染或妊娠时贫血加重,轻度肝脾肿大或无肿大。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血HbBart’s含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。本型需注意与缺铁性贫血鉴别。
(3)中间型又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。
(4)重型又称HbBart's胎儿水肿综合征。胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。
检查方法1、β地中海贫血:
(1)重型外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多>0.40,HbA2正常或增高是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。
(2)轻型成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点。约1/2病例HbF升高。
(3)中间型外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量为0.40~0.80,HbA2含量稍高、正常或降低。
2、α地中海贫血:
(1)中间型外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0.25HbBart’s及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代HbBart’s,其含量为0.024~0.44。包涵体生成试验阳性。
(2)重型外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白电泳可见HbH,含量1.5%~44.3%不等,可复合HbBart或HbCS。
鉴别诊断
1、缺铁性贫血:
轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处,故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因,血清铁蛋白含量减低,骨髓外铁粒幼红细胞减少,红细胞游离原叶琳升高,铁剂治疗有效等可资鉴别。
2、传染性肝炎或肝硬化:
因HbH病贫血较轻,还伴有肝脾肿大、黄疽,少数病例还可有肝功能损害,故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。
此外,还应注意与血红蛋白E病、葡萄糖-6-磷酸缺乏病等的鉴别。
相关文章
[缺铁性贫血吃什么食物]
[小儿贫血推拿手法有哪些]
怎么预防小儿地中海贫血
地中海贫血对小孩有什么影响吗
地中海贫血症状表现,地中海贫血的症状是什么
小儿地中海贫血
孕妇地中海贫血吃什么好
地中海贫血和溶血一样吗
宝宝竟然有地中海贫血,能治好吗?
宝宝地中海贫血症状
地中海贫血的原因有哪些
【孕妇地中海贫血对胎儿有什么影响】
如何有效应对孕期地中海贫血症
婚检查出地中海贫血怎么办 婚检查出地中海贫血能结婚吗
蚕豆病与地中海贫血的区别有什么不同
孕妇地中海贫血对胎儿有什么影响
宝宝地中海贫血怎么治疗
【小儿溶血性贫血的症状】儿童溶血性贫血的临床表现
了解地中海贫血
【孩子贫血的症状】孩子贫血有什么症状 孩子贫血表现有哪些
地贫对母婴有哪些危害?地中海贫血的由来
【地中海贫血会影响怀孕吗】地中海贫血对怀孕有影响吗
新生儿出生要做好哪些事情
【父亲节手抄报简单好画】关于父亲的手抄报 父亲节手
婴儿饮食三招解决宝宝食欲不振
怀孕后不想被迫吸二手烟,这些过来人的方法你真的可以借
再生气都别触及孩子这些底线,可能会让孩子记一辈子
小儿高热惊厥的急救措施 小儿高热惊厥的原因
养宠物对婴儿有影响吗 宠物对婴儿的危害
幼儿急疹的8个典型特症
预防宝宝吐奶的妙招竟然是……宝妈们快学起来!
【趣味语文手抄报图片大全】五年级趣味语文手抄报 趣
【黄精的功效与作用】黄精有什么功效
具有这6种特质的妈妈,更能培养出有出息的孩子!你是吗?
双胎妊娠孕期监护及处理2015
2022年11月8日出生的宝宝五行缺什么 取名宜用什么字
为什么小孩儿能看到大人看不到的东西?原来是有科学依据