小儿脑白质海绵状变性综合征的症状
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小儿脑白质海绵状变性综合征根据其发病时间分为先天型、婴儿型及少年型。其中婴儿型多见,常于出生后6个月出现发育迟滞、巨颅、肌张力低下,常有视神经萎缩、失明,以后肌张力增强,可有阵发角弓反张、抽搐、去大脑强直,多在4~5岁内死亡。有些重症在出生时即有肌弛缓、吸吮和吞咽困难,于数周内死亡,称为先天型。少年型起病较晚,5岁开始出现进行性智力低下、小脑征、视力障碍、视神经萎缩和色素性视网膜变性。
小儿脑白质海绵状变性综合征怎么引起的1.发病原因
本病征病因未明,为常染色体隐性遗传。
2.发病机制
病理改变有严重脑水肿,脑重增加,体积增大,变软,脑回变平。脑皮层原浆性星形细胞高度肿胀,形成空泡状。脑白质中,水肿波及细胞外区,空泡见于细胞外区和髓鞘板层内,故称海绵样变性。晚期有严重的脱髓鞘和胶质增生。
小儿脑白质海绵状变性综合征的并发症多汗、高热、呕吐可致水电平衡紊乱,可伴发惊厥,瘫痪,肌张力增加,呈去皮质强直状态。视力丧失,进行性智力低下等。
水电平衡紊乱:水、电解质代谢紊乱在临床上十分常见。水钠代谢紊乱常同时或先后发生,本病症主要是脱水多见。
去皮质强直:表现为上肢屈曲内收,腕及手指屈曲,双下肢伸直,足屈曲。多因双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失,皮质下功能仍保存。常见于缺氧性脑病、脑炎、中毒和严重颅脑外伤等。
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