【儿童慢性粒细胞性白血病的诊断标准】小儿慢性粒细胞性白血病的诊断标准
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1、低热、乏力、多汗、体重减轻等非特异性表现;
2、外周血白细胞计数升高,主要为中性、晚幼粒细胞和杆状核粒细胞,原粒+早幼粒<10%,嗜酸和嗜碱粒细胞增多,有少量有核红细胞;
3、骨髓增生明显至活跃,粒系为主,原始细胞<10%;
4、Ph染色体或BCRABL融合基因阳性;
5、CFUGM培养集落或集簇较正常明显增加。
[儿童慢性粒细胞性白血病是什么引起的]
加速期的诊断标准如有以下一项或一项以上即可诊断加速期:
1、外周血或骨髓中原始细胞占10%~19%;
2、外周血嗜碱粒细胞≥20%;
3、与治疗无关的持续性血小板减少(<100×109>1000×109/L);
4、进行性脾肿大和白细胞增多,治疗无效;
5、除Ph染色体以外又出现其他染色体异常;
6、CFUCM培养,集簇增加而集落减少;
7、骨髓活检显示胶原纤维增生。这些表现尚未经过大系列临床研究分析,因而尚未明确它们是否为CML加速期的独立诊断标准,但它们常与上列的一项或一项以上特征同时出现。
[儿童慢性粒细胞性白血病的注意事项]
急变期的诊断标准如有以下一项或一项以上即可诊断急变期:
1、外周血或骨髓中原始细胞(原粒细胞或原淋+幼淋或原单+幼单核细胞)≥20%;
2、出现髓外浸润;
3、骨髓活检可见原始细胞成片或聚集成簇。
[如何预防儿童慢性粒细胞性白血病]
鉴别诊断
1、类白血病反应:
类白血病反应可继发于严重感染、先天性心脏病和转移癌等,这些疾病白细胞增高,但一般不超过50×109/L,中性粒细胞中有中毒颗粒,嗜碱粒细胞缺如,原始和幼稚细胞很少见。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增强。细胞遗传学检查正常,无Ph染色体,分子生物学检查BCR/ABL(-)。原发疾病控制后,白细胞数可以恢复正常。
2、Ph+的ALL:
ACML急性淋巴细胞变与Ph+的ALL进行鉴别,二者融合蛋白的大小不同,ACML通常是210kD,而PhALL为190kD,通过反转录PCR的方法检测融合转录的断裂点也有助于鉴别,对治疗的反应也不同。
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