火棉胶婴儿是什么原因造成的

火棉胶婴儿是一种罕见的遗传疾病，又名新生儿薄屑状剥脱、新生儿鱼鳞病、先天性鱼鳞病等，下面来了解一下火棉胶婴儿是什么原因造成的。

火棉胶婴儿是什么原因造成的

火棉胶婴儿是由遗传因素导致的一种罕见遗传病，常见于近亲结婚的夫妻和早产儿，又名新生儿薄屑状剥脱、新生儿鱼鳞病、先天性鱼鳞病等。主要由角质形成细胞转谷氨酰胺酶-1基因(TGM1)突变引起，一般认为是调节皮肤角化的蛋白酶、脂质蛋白或者结构蛋白的编码基因发生突变，导致表皮无法正常角化，最终导致皮肤角化异常、硬化及脱屑等。同时在胎儿生长过程中，表皮的皮脂分泌异常也可能引起该病。

胎儿时期因为宫内有羊水的缘故，抑制表皮或者角质生长，导致症状无法显现，超声检查无法测出。出生后患儿主要临床症状为皮肤发亮光滑，类似于一层火胶棉膜紧紧覆盖在皮肤上，皮肤干硬缺乏弹性，面部无法做出夸张表情。出生24小时后火胶棉膜可出现皲裂、脱落，部分患儿可能要到10岁才能全部脱落，脱落后皮肤出现红斑，后逐渐恢复正常或转变为其他的鱼鳞病。

该病致死率较低，尚无特效治疗，治疗目的是改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。预后与病情轻重关系十分密切，如患儿仅出现皮肤症状，仅需对症处理即可自行恢复，不影响智力和体格发育。如出生时即伴有其他系统发育不良或继发感染，则预后不良甚至死亡。

火棉胶婴儿能活多久

火棉胶婴儿如果比较严重的话，一般会胎死腹中或者刚出生不长时间就会死亡，但是如果比较轻微的话，一般只是皮肤出现一些异常症状，一般不会影响到寿命的。火棉胶婴儿大多数属于常染色体显性或者隐性的遗传疾病，还可能伴有伴随性遗传病，它的特征是身体出现菱形或者多角形灰褐色角质鳞屑与红皮症，患者多为早产儿以及低脂低体重的患儿，如果是轻微症状的话是可以治愈的，可以去大医院的儿科治疗，一般不会影响到生命。

如果是非常严重的话，那通常很快时间就会死亡。在治疗上一般使用一些油膏，最好采用中医药的方法治疗，效果会更好一些，而且副作用也是比较小的。